Всемирный ДЕНЬ ГЕМОФИЛИИ

Дата: 17 апреля 2023 в 19:41, Обновлено 17 апреля 2023 в 19:44

Автор: Ковалёва К. А.

62 просмотра

Гемофилия.
Свертываемость крови, или гемостаз, служит важнейшей защитной реакцией организма. Активизация системы гемостаза происходит в случае
повреждения сосудов и начала кровотечения. Свертываемость крови
обеспечивается тромбоцитами и особыми веществами – плазменными
факторами. При дефиците того или иного фактора свертывания своевременный и адекватный гемостаз становится невозможным.
Гемофилия - наследственное заболевание крови, которое вызвано
врожденным отсутствием или уменьшением количества факторов свертывания крови. Болезнь характеризуется нарушением свертываемости крови и проявляется в частых кровоизлияниях в суставы, мышцы и внутренние органы.
У новорожденных детей признаками гемофилии могут служить длительное
кровотечение из пупочной ранки, подкожные гематомы. Кровотечения у детей
первого года жизни могут быть связаны с прорезыванием зубов. Однако в
грудном возрасте гемофилия дебютирует редко в связи с тем, что в

материнском молоке содержится достаточное количество активного фермента-
тромбокиназы, которая способна улучшать формирование сгустка.

Общие признаки гемофилии:
длительные кровотечения после травм;
внутрисуставные кровотечения, вызывающие отек и боль;
кровоизлияние в кожу (гематомы) или мышцу и мягкие ткани;
кровотечения, которое трудно остановить после удаления или потери зуба;
постинъекционные кровотечения;
частые и трудно останавливаемые носовые кровотечения.
Диагностика гемофилии основана на семейном анамнезе, клинической
картине и данных лабораторных исследований, среди которых ведущее
значение имеют:
- увеличение длительности свёртывания капиллярной и венозной крови.
- уменьшение концентрации одного из антигемофильных факторов (VIII, IX).
Больной гемофилией может страдать от сильных и длительных
кровотечений, возникающих в результате любой травмы или раны. В тяжелых
случаях могут наблюдаться спонтанные кровотечения в мышцах и суставах.
Кровотечение при гемофилии может возникнуть в любое время суток и длиться
достаточно долго при отсутствии должного лечения. В этом случае оно может
привести к анемии. Основной метод лечения - заместительная терапия.